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养了四年的“儿子”咋成了女儿?
来源:温州网—温州日报 发布时间:2019-05-14 09:05:47 字体:
日前,小温(化名)因发育迟缓,被妈妈带到温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童性发育异常诊疗中心就医。可医生的诊断却让妈妈傻了眼,她怎么也想不到,自己养了四年的“儿子”竟然是女孩子。

  本报记者庄越

  日前,小温(化名)因发育迟缓,被妈妈带到温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童性发育异常诊疗中心就医。可医生的诊断却让妈妈傻了眼,她怎么也想不到,自己养了四年的“儿子”竟然是女孩子。

  这到底是怎么回事?昨天,记者采访该院儿童性发育异常诊疗中心主任单小鸥、副主任陈聪德了解情况。

  超标雄激素“惹祸”

  刚出生时,小温有着跟男童相似的“小鸡鸡”,也有着两个小小的阴囊,一直被当男孩子养。但随着时间的推移,小温的“小鸡鸡”虽然越长越明显,但两侧阴囊内似乎没有触及“蛋蛋”,妈妈心急之下,带孩子到医院就医。真是不查不知道,一查吓一跳!通过染色体检测,医生发现小温性染色体是XX——女孩。

  小女孩怎么长成了小男孩?单小鸥告诉记者,小温得了一种叫“先天性肾上腺皮质增生症”(CAH)的疾病,主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌激素不足而雄性激素产生过多,在临床上会出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟。

  此外,在应激情况下,患者还会出现低血钠或低血钠伴高血钾、低血糖、酸中毒、休克等肾上腺危象。“小温就是因为体内雄激素过多,导致外生殖器看起来是个男童,而实际上却是女孩子。”

  手术让“他”变成“她”

  陈聪德说,单纯从形态上让小温回归“女儿身”并不困难,随后他为小温做了整形手术。通过手术小温女性外观已经恢复正常,而小温具有完整的内生殖器卵巢和子宫,基本不影响孩子以后的生育能力。

  陈聪德告诉记者,像小温这样的情况,发生几率是万分之一,这种病少见但不罕见。在我国尤其是农村地区有不少这样的患者分布,但是往往这样的患者却不知道到哪里就诊,一旦错过了治疗的最佳阶段,即完成生长发育之后,将会对这些患者造成一生的遗憾。

  记者了解到,今年2月,由温医大附二院、育英儿童医院儿童内分泌科单小鸥主任牵头,整合医院儿童泌尿外科及其他学科的优势,成立了性发育异常诊治中心。自成立以来,已经完成6例先天性肾上腺皮质增生症患儿的矫形手术。

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