养了四年的“儿子”咋成了女儿？

日前，小温(化名)因发育迟缓，被妈妈带到温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童性发育异常诊疗中心就医。可医生的诊断却让妈妈傻了眼，她怎么也想不到，自己养了四年的“儿子”竟然是女孩子。

　　本报记者庄越

　　日前，小温(化名)因发育迟缓，被妈妈带到温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童性发育异常诊疗中心就医。可医生的诊断却让妈妈傻了眼，她怎么也想不到，自己养了四年的“儿子”竟然是女孩子。

　　这到底是怎么回事？昨天，记者采访该院儿童性发育异常诊疗中心主任单小鸥、副主任陈聪德了解情况。

　　超标雄激素“惹祸”

　　刚出生时，小温有着跟男童相似的“小鸡鸡”，也有着两个小小的阴囊，一直被当男孩子养。但随着时间的推移，小温的“小鸡鸡”虽然越长越明显，但两侧阴囊内似乎没有触及“蛋蛋”，妈妈心急之下，带孩子到医院就医。真是不查不知道，一查吓一跳！通过染色体检测，医生发现小温性染色体是XX——女孩。

　　小女孩怎么长成了小男孩？单小鸥告诉记者，小温得了一种叫“先天性肾上腺皮质增生症”(CAH)的疾病，主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌激素不足而雄性激素产生过多，在临床上会出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟。

　　此外，在应激情况下，患者还会出现低血钠或低血钠伴高血钾、低血糖、酸中毒、休克等肾上腺危象。“小温就是因为体内雄激素过多，导致外生殖器看起来是个男童，而实际上却是女孩子。”

　　手术让“他”变成“她”

　　陈聪德说，单纯从形态上让小温回归“女儿身”并不困难，随后他为小温做了整形手术。通过手术小温女性外观已经恢复正常，而小温具有完整的内生殖器卵巢和子宫，基本不影响孩子以后的生育能力。

　　陈聪德告诉记者，像小温这样的情况，发生几率是万分之一，这种病少见但不罕见。在我国尤其是农村地区有不少这样的患者分布，但是往往这样的患者却不知道到哪里就诊，一旦错过了治疗的最佳阶段，即完成生长发育之后，将会对这些患者造成一生的遗憾。

　　记者了解到，今年2月，由温医大附二院、育英儿童医院儿童内分泌科单小鸥主任牵头，整合医院儿童泌尿外科及其他学科的优势，成立了性发育异常诊治中心。自成立以来，已经完成6例先天性肾上腺皮质增生症患儿的矫形手术。

本文转自：温州新闻网 66wz.com